Όπως έχουμε πει ο όρος CBS αναφέρεται στο Φλοιοβασικό Σύνδρομο και έχει να κάνει με τη διάγνωση που γίνεται σε έναν ασθενή όσο είναι ακόμη εν ζωή. Η Φλοιοβασική Εκφύλιση (Corticobasal Ganglionic Degeneration - CBGD) είναι η διάγνωση η οποία επιβεβαιώνεται μόνο μετά το θάνατο του ασθενή με βιοψία εγκεφάλου. Συνεπώς είναι πιο σωστό να αναφερόμαστε σε Φλοιοβασικό Σύνδρομο.

Έχω επίσης ξαναμιλήσει για τη συσχέτιση PSP (Προϊούσα Υπερπυρηνική Παράλυση) και CBS και πως μπορεί να είναι διαφορετικές εκφάνσεις της ίδιας ασθένειας. Γι αυτό το λόγο παραθέτω παρακάτω ένα πίνακα από την αναφορά "Rational therapeutic approaches to progressive supranuclear palsy" (Brain 2010: 133; 1578 - 1590) το οποίο για να διαβάσουμε ολόκληρο πρέπει δυστυχώς να πληρώσουμε. Στην παραπάνω αναφορά λοιπόν παρουσιάζονται οι παρούσες παθοφυσιολογικές θεωρίες πίσω από κάποιες εντυπωσιακές θεραπευτικές εξελίξεις. Στον παρακάτω πίνακα της αναφοράς μπορούμε να διαβάσουμε για κάποιες κλινικές δοκιμές που στοχεύουν στην τροποποίηση της ασθένειας της PSP.

Table 1 - Clinical trials aiming at disease modification in PSP

Ουσία: Coenzyme Q10
Στόχος: Mitochondrial dysfunction
Μηχανισμός: Complex I cofactor
Δοκιμή Φάσης IΙ: Significant improvement (Stamelou et al, 2008)
Δοκιμή Φάσης IΙΙ: Recruiting (NCT00382824 on clinicaltrials.gov)

Ουσία: Puruvate, creatine, niacinamide
Στόχος: Mitochondrial dysfunction
Μηχανισμός: Multifunctional cocktail
Δοκιμή Φάσης I: Active (NCT00605930 on clinicaltrials.gov)

Ουσία: Lithium
Στόχος: Tau dysfunction (δυσλειτουργία πρωτεΐνης ταου)
Μηχανισμός: GSK-3beta inhibitors
Δοκιμή Φάσης I: Stopped because of poor tolerability (NCT00703677 on clinicaltrials.gov)

Ουσία: Valproic acid
Στόχος: Tau dysfunction (δυσλειτουργία πρωτεΐνης ταου)
Μηχανισμός: Aggregation inhibitors
Δοκιμή Φάσης IΙ: Active (NCT00385710 on clinicaltrials.gov)

Ουσία: Nypta
Στόχος: Tau dysfunction (δυσλειτουργία πρωτεΐνης ταου)
Μηχανισμός: Microtubule stabilizers
Δοκιμή Φάσης IΙ: Recruiting (NCT01049399 on clinicaltrials.gov)

Ουσία: Methylthioninium chloride
Στόχος: Tau dysfunction (δυσλειτουργία πρωτεΐνης ταου)
Μηχανισμός: Microtubule stabilizers
Δοκιμή Φάσης IΙ: Significant improvement in Alzheimer's disease (Wischik et al, 2008); PSP not studied

Ουσία: Davunetide
Στόχος: Tau dysfunction (δυσλειτουργία πρωτεΐνης ταου)
Μηχανισμός: Microtubule stabilizers
Δοκιμή Φάσης IΙ: PSP study in preparation


Το Συνένζυμο Q10, το pyruvate, η creatine, και η niacinamide είναι συμπληρώματα. Το Lithium, και το methylthioninium chloride είναι φαρμακευτικές ουσίες. Συγκεκριμένα το methylthioninium chloride είναι η διεθνής κοινόχρηστη ονομασία (INN) του methylene blue. Το Valproic acid είναι συνταγογραφούμενο φάρμακο γνωστό επίσης σαν "Depakote". Τα Nypta και Davunetide είναι πειραματικά φάρμακα.

Μιας και η PSP με τη CBGD μοιάζουν αρκετά σε σημείο που πιστεύεται ότι είναι διαφορετικές εκφάνσεις της ίδιας ασθένειας, διαβάζω αρκετά και για την PSP.

Παρακάτω είναι τα στάδια/φάσεις της αρρώστιας όπως καταγράφηκαν το 1999 από τα μέλη της υπηρεσίας λιστών του νοσοκομείου John Hopkins με PSP. Τα στάδια είχαν δημοσιευτεί αρχικά στο PSPInformation.com. Οι κατηγοριοποιήσεις σ' αυτή τη λίστα δεν είναι επιστημονικές συνεπώς μην τις παίρνετε τοις μετρητοίς καθώς ο κάθε ασθενής είναι διαφορετικός, μπορεί να παίρνει συγκεκριμένη θεραπεία που να δημιουργεί κάποια απ΄τα συμπτώματα κλπ.

Στάδια/Φάσεις της PSP

Στάδιο 1:
Επιδείνωση της ικανότητας για γραφή και δυσκολία στο γράψιμο. Προβλήματα στην ομιλία, δυσκολία να γίνει αντιληπτός/η από τρίτους, μπέρδεμα στα λόγια κλπ. Προβλήματα συντονισμού που οδηγούν σε πτώσεις και σκουντουφλήματα. Αλλαγή στο ρυθμό/μοτίβο περπατήματος. Προβλήματα όρασης, μερικοί ασθενείς παραπονούνται για 'θολή' όραση. Ληθαργικότητα, απάθεια, χωρίς διάθεση για να κάνει τίποτα. Αλλαγές στις συνήθειες του ύπνου. Γνωστικά προβλήματα. Μείωση της ορθή κρίσης, μείωση της σεμνότητας. Αύξηση της ανυπομονησίας και της ευερεθιστότητας.

Στάδιο 2: Προβλήματα στο να καθίσει ή να σηκωθεί, δεν μπορεί να χαμηλώσει τον εαυτό του απαλά στην καρέκλα αλλά πέφτει 'σαν σακί'΄. Αυξημένη δυσκολία στο περπάτημα. Μπορεί ν' αρχίσει να χρησιμοποιεί μπαστούνι για ισορροπία, θα προχωρήσει αργότερα στη χρήση πι. Αύξηση των πτώσεων. Σκυφτή στάση εξαιτίας προβλημάτων στην όραση. Δεν μπορούν να κοιτάξουν εύκολα προς τα κάτω. Προβλήματα στο ανοιγοκλείσιμο των ματιών. Μερικοί ασθενείς παθαίνουν «ξηροφθαλμία» επειδή τα μάτια τους δεν κλείνουν τελείως. Δυσκολία στο ντύσιμο. Δεν μπορούμε να κουμπώσουν κουμπιά ή να ανεβάσουν φερμουάρ. Τα χέρια και τα δάκτυλα δεν λειτουργούν όπως παλιότερα. Σχεδόν αδύνατο να γράψουν οτιδήποτε ευανάγνωστα. Προβλήματα στο φαγητό, βήχας και πνιξίματα, απώλεια των καλών τρόπων στο τραπέζι, μπούκωμα με το φαγητό του, λερώνεται εύκολα, μπορεί να ξεκινήσει η χρήση σαλιάρας για να μην λερώνονται τα ρούχα. Προβλήματα στην τουαλέτα, δυσκολία ούρησης/δεν προλαβαίνει να φτάσει στο μπάνιο αρκετά γρήγορα, δυσκοιλιότητα ή διάρροια, μπορεί να χρειαστεί βοήθεια με την προσωπική υγιεινή του. Χρειάζεται βοήθεια στο μπανιάρισμα, μπορεί να χρειαστεί χειραγωγούς/χερούλια για να στηρίζεται στη μπανιέρα. Ένα μετακινούμενο κεφάλι ντους είναι μια καλή ιδέα, αν υπάρχει τέτοια δυνατότητα. Αδυναμία ή παραμέληση της μίας πλευράς του σώματος, η μία πλευρά είναι πιο κυρίαρχη, για παράδειγμα, σέρνει το αριστερό ή δεξί πόδι κλπ. (Shydragger σύνδρομο). Επιρρεπής στις λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος και του αναπνευστικού (πνευμονία) κλπ.
Φαινόμενο 'ξένου' χεριού, μερικές φορές κρατάει κάτι και δεν μπορεί να το αφήσει ή αργεί πολύ να ανοίξει το χέρι του. Δυσκολία στη συγκέντρωση.

Στάδιο 3: Κάποια ψυχαναγκαστική συμπεριφορά, δηλαδή να τρίβει τα δάχτυλα, να ισιώνει φανταστικές ζάρες στο τραπεζομάντηλο κ.λπ. Αυξημένη ευερεθιστότητα και ανυπομονησία. Μπορεί να εμφανίσει ακράτεια των ούρων και του εντέρου. Αυξημένα προβλήματα ομιλίας, συχνά πολύ δύσκολο να τον καταλάβεις, δεν μπορεί να αρθρώσει σωστούς ήχους ομιλίας. Αύξηση προβλημάτων στο φαγητό, περισσότερος βήχας/πνιξήματα. Άυξηση των γνωστικών προβλημάτων. Δεν μπορεί να παρακολουθήσει ταινίες στην τηλεόραση, δεν μπορεί να διαβάσει καλά λόγω της όρασης του, μπορεί να παρακολουθήσει τηλεοπτικά παιχνίδια ή ειδήσεις. Δεν συνιστάται το σινεμά γιατί μερικοί υποφέρουν από «αισθητηριακή υπερφόρτωση», οι δυνατοί ήχοι, τα πολλά χρώματα και οι πολλές εναλλαγές στην οθόνη μπορεί να τους κάνει νευρικούς. Μπορεί να κοιμάται ένα μεγάλο μέρος της ημέρας και όλη τη νύχτα. Εμφανίσεις συμπτωμάτων του συνδρόμου «ανήσυχων ποδιών». Τα άκρα και ο λαιμός μπορεί να γίνουν άκαμπτα? Μπορεί να μην τον κρατάν τα πόδια του. Άυξηση των πτώσεων. Απώλεια του ελέγχου των χεριών και των ποδιών. Μετά την πτώση, μπορεί να κοιμηθεί για καμιά ώρα ή έτσι, και μερικές φορές δεν καταλαβαίνει ότι έπεσε και τραυματίστηκε. Αυξημένος βήχας και πνιξίματα? Τρέχουν τα σάλια γίνεται κοινή? Μένει αρκετά με το στόμα ανοιχτό. Οι λοιμώξεις μπορεί να είναι πιο συχνές. Απαιτεί πολύ περισσότερη βοήθεια στο ντύσιμο και σε όλες τις δραστηριότητες της καθημερινής ζωής. Δεν μιλάει πολύ, αλλά απολαμβάνει να βλέπει φίλους και συγγενείς, ακόμα κι αν δεν μπορεί να ανταποκριθεί πολύ σ' αυτούς. Μπορεί να έχει πόνους στα χέρια ή τα πόδια, τυχαίους πόνους για μη εμφανείς λόγους.

Στάδιο 4: Ακατάληπτη ομιλία/μουρμούρισμα, δεν μπορεί να αρθρώσει λέξεις, μπορεί να περάσουν μέρες χωρίς να πει τίποτα. Του πέφτουν σάλια και ο βήχας και τα πνιξίματα μπορεί να γίνουν τόσο σοβαρά που το να φάει φυσιολογικά γίνεται σχεδόν αδύνατο. Ο γιατρός μπορεί να συστήσει σωλήνα σίτισης, ο οποίος για να τοποθετηθεί απαιτείται χειρουργική διαδικασία. Μπορεί να έχει πρόβλημα να ανοίξει το στόμα του ακόμα ακόμα και για να πάρει τα φάρμακά του. Αυξημένη ακράτεια / προβλήματα δυσκοιλιότητας. Χάνει το ενδιαφέρον του για τις καθημερινές δραστηριότητες, κοιμάται τον περισσότερο καιρό, δυσαρεστείται να κάθεται για οποιοδήποτε χρονικό διάστημα, προτιμά το κρεβάτι. Δεν μπορεί να σταθεί στα πόδια του. Το σώμα γίνεται άκαμπτο, ειδικά στον αυχένα. Μικρή κίνηση των ματιών, δε μπορεί να κοιτάξει κάτι. Αργεί να επικεντρωθεί σε πράγματα με το βλέμμα του. Μπορεί να έχει ψευδαισθήσεις, ή/και παραισθήσεις κατά καιρούς. Μπορεί να αποπροσανατολιστεί και να μην ξέρει που βρίσκεται. Μπορεί να πονάει αλλά δεν μπορεί να προσδιορίσει το σημείο. Έχει αποσυρθεί, αλλά έχει συνείδηση των ανθρώπων. Δεν μπορεί να κινηθεί μόνος του. Χρειάζεται εκτενής βοήθεια για όλες τις δραστηριότητες της καθημερινής ζωής.

Σημείωση: Αυτές οι φάσεις ή στάδια συχνά αλληλοεπικαλύπτονται και δεν είναι οι ίδιες για όλους τους ασθενείς. Ορισμένοι μπορεί να έχουν δύο ή τρία προβλήματα από το Στάδιο 1 και ένα πρόβλημα από το Στάδιο 3. Μερικοί μπορεί να μην εμφανίσουν ποτέ όλα τα προβλήματα, αλλά οι περισσότεροι θα χρειαστούν εκτεταμένη βοήθεια για να ζήσουν το υπόλοιπο της ζωής τους για να είναι όσο πιο άνετη γίνεται. Είναι καλό να αποκομίσετε από τον ασθενή συγκεκριμένες πληροφορίες όσον αφορά την σίτιση με σωλήνα, τις θεραπείες αποκατάστασης κλπ. πριν η ασθένεια προχωρήσει αρκετά. Μια διαθήκη όσο ο ασθενής είναι εν ζωή είναι μια καλή ιδέα, έτσι ώστε τα αγαπημένα πρόσωπα να γνωρίζουν πως ο ασθενής επιθυμεί να αντιμετωπιστεί σε περίπτωση που προκύψουν προβλήματα. Πιθανόν να χρειαστούν μακροχρόνια φροντίδα και πρέπει να γίνουν σχέδια πριν ο ασθενής φτάσει σε σημείο όπου θα αδυνατεί να συμμετάσχει στο σχεδιασμό.

Πηγή: http://pspinformation.com/disease/psp/stages.shtml