Στο site diseasemaps.org υπάρχει χάρτης για την PSP (Προϊούσα Υπερπυρηνική Παράλυση) ή την CBD (Φλοιοβασική Εκφύλιση) όπου όποιος θέλει μπορεί να καταχωρήσει τον εαυτό του ή τον άνθρωπο που φροντίζει, ως ασθενή. Αφού ανοίξετε το χάρτη

http://www.diseasemaps.org/en/progressive-supranuclear-palsy/

υπάρχει κουμπάκι πάνω δεξιά Join the map, που μπορείτε να χρησιμοποιήσετε για να κάνετε καταχώρηση ασθενή. Εγώ καταχώρησα τη μητέρα μου στην Θεσσαλονίκη, Ελλάδα παρόλο που έχει πεθάνει εδώ και 2 χρόνια για να βλέπουμε πόσοι Έλληνες πάσχουν ή έπασχαν από αυτή την ασθένεια.

Αφού πατήσετε Join the map και βάλετε την τοποθεσία σας (πόλη, χώρα) μετά μπορείτε να εγγραφείτε και να επιλέξετε για ποιά ασθένεια θέλετε να κάνετε την καταχώρηση και κάποιες βασικές πληροφορίες. Είναι νομίζω ένα χρήσιμο εργαλείο για ασθένειες τόσο σπάνιες όσο η Φλοιοβασική Εκφύλιση και η Προϊούσα Υπερπυρηνική Παράλυση.

Για όσους απο εσάς ξέρετε αγγλικά υπάρχει το CBGD Support yahoo group που έχει ασθενείς και φροντιστές ασθενών με Φλοιοβασική από όλο τον κόσμο. Τα μέλη ανταλλάσσουν πολύτιμες πληροφορίες και μπορείτε να ενημερωθείτε για τις ιατρικές εξελίξεις που έχουν να κάνουν με την ασθένεια και τα Παρκινσονικά σύνδρομα γενικότερα. 

https://groups.yahoo.com/neo/groups/cbgd_support/conversations/messages

Μπορείτε να γραφτείτε ακόμη κι αν δεν έχετε yahoo λογαριασμό και να λαμβάνετε τα νέα μηνύματα στο mail σας χωρίς να χρειάζετε να μπαίνετε συνέχεια στη σελίδα.

Καλό κουράγιο σε όλους μας. :)

Προχθές κλείσαμε ραντεβού με τη νευρολόγο μας. Είχαμε να πάμε από τον Ιούλιο του 2009, λίγο παραπάνω από χρόνο δηλαδή. Η γιατρός εξέτασε τη μαμά και της έκανε διάφορα γνωστικά τεστ τα οποία τα πέρασε όλα! Το κινητικό πρόβλημα παραμένει φυσικά αλλά απ' ότι συζητήσαμε με την γιατρό η εξέλιξη της ασθένειας είναι σχετικά αργή. Το περίεργο είναι ότι στα γνωστικά τεστ η μαμά τα πήγε πάρα πολύ καλά σε σημείο που έβαλε τη γιατρό σε υποψίες για την διάγνωση του Φλοιοβασικού Συνδρόμου.

Συζητήσαμε διεξοδικά το ενδεχόμενο να μην έχει Φλοιοβασικό Σύνδρομο αλλά κάποιο άλλο παρκινσονικό σύνδρομο όπως Προϊούσα Υπερπυρηνική Παράλυση (PSP) ή Πολλαπλή Ατροφία Συστημάτων (MSA) ή Μετωποκροταφική Άνοια (FTD) για την οποία μάλιστα δεν έχω γράψει και τίποτα οπότε πρέπει να την ψάξω λίγο. Απ' ότι είπε η γιατρός τα περισσότερα συμπτώματα συνηγορούν προς Φλοιοβασική Εκφύλιση εκτός από τα γνωστικά τεστ που είναι άριστα.

Στην περίπτωση της PSP η γιατρός είπε πως θα έπρεπε να έχει διαταραχή στην οφθαλμοκίνηση προς τα κάτω από τον πρώτο χρόνο - που η μαμά δεν είχε, καθώς και πτώσεις κυρίως προς τα πίσω από τον πρώτο χρόνο πάλι - που η μαμά πάλι δεν είχε.

Στην περίπτωση της MSA θα έπρεπε να υπάρχει ακράτεια ούρων, ορθοστατική υπόταση και νυχτερινός ρόγχος. Τίποτα απ' αυτά δεν το έχει σε σημείο που να δικαιολογεί διάγνωση για MSA. Ακράτεια δεν έχει ουσιαστική, μάλλον άγχος για το αν θα προλάβει να πάει στην τουαλέτα καθώς κινείται πολύ αργά. Ο νυχτερινός ρόγχος υπάρχει μεν αλλά όχι σε μεγάλο βαθμό και οφείλεται κυρίως στο κάπνισμα. Όσο για ορθοστατική υπόταση απ΄ όσο ξέρω δεν έχει.

Ρώτησα επίσης τη γιατρό σχετικά με το πόσο αδύνατη έχει γίνει πλέον η μαμά. Μου είπε ότι το αδυνάτισμα στα παρκινσονικά σύνδρομα είναι όντως σύμπτωμα χωρίς όμως να μπορεί να εξηγήσει κανείς που μπορεί να οφείλεται. Μας έγραψε ένα αντικαταθλιπτικό, το Remeron, για να κοιμάται καλύτερα τα βράδυα το οποίο θα τη βοηθήσει να βάλει και λίγο βάρος.

Η επίσκεψη στη νευρολόγο με βοήθησε να καταλάβω κάποια πράγματα καλύτερα, η μαμά βγήκε και λίγο απ΄το σπίτι, γελάσαμε αρκετά μετά καθώς σχολιάζαμε τις επιδόσεις της στα γνωστικά τεστ και γενικώς μας άφησε μια αίσθηση ανακούφισης το γεγονός ότι δεν εξελίσσεται με τόσο γρήγορους ρυθμούς όσο φοβόμασταν.

Παρακολουθώ κάποια ξένα φόρουμα και σε ένα απ' αυτά διάβαζα κάποιον που έγραφε πως ο πατέρας του είχε διαγνωσθεί με CBD και μετά το θάνατό του, το 2006, ανακαλύφθηκε πως τελικά είχε PSP (Προϊούσα Υπερπυρηνική Παράλυση). Προφανώς τα 2 σύνδρομα μοιάζουν πολύ μεταξύ τους, κάποιοι λένε ότι είναι σαν κλαδιά του ίδιου δέντρου. Η Φλοιοβασική Εκφύλιση όμως είναι πιο σπάνια και γι αυτό και είναι δύσκολο να βρεθούν πολλές πληροφορίες γι αυτή.

 Εδώ γράφει πώς μπορεί να είναι αδύνατο να ξεχωρίσεις τη CBD από την PSP ή τον striato-niagral τύπο (SDN) της Πολλαπλής Ατροφίας Συστημάτων (Multiple System Atrophy). Εάν η CBD και η PSP μοιράζονται τον ίδιο παθολογικό μηχανισμό μπορεί απλώς να είναι 2 παρουσιάσεις της ίδιας αρρώστιας. Η αιτία της Φλοιοβασικής Εκφύλισης είναι άγνωστη αλλά υπάρχει συσσώρευση της πρωτεΐνης ταυ, μπορεί να υπάρχει σύνδεση με μεταλλαγή στο γονίδιο ταυ.

The cause of CBD is presently unknown but because the tau protein accumulates in this disorder, it may be related to a mutation in the tau gene. (Higgins et al, 1999). Tau is a microtubule-binding protein that is normally abundant in neurons. Other "tauopathies" include Alzheimer's disease, Picks disease, frontotemporal dementia and parkinsonism, ALS-parkinson dementia complex of Guam, and progressive supranuclear palsy (PSP) (Higgins et al, 1999). According to Di Maria et al (2000) and Houlden et al (2001), CBD shares the same tau haplotype as do PSP patients (see above), suggesting that both CBD and PSP share the same genetic background, and possibly the same pathoogic mechanism.

Το παραπάνω απόσπασμα στα αγγλικά είναι από αυτό το site και η τελευταία ενημέρωσή του είναι το 2001 συνεπώς μπορεί να υπάρχουν νέα στοιχεία για τη σύνδεση CBD και PSP.

Στη νόσο του Πάρκινσον  μόνο μια ομάδα εγκεφαλικών κυττάρων καταστρέφονται με γοργούς ρυθμούς. Αυτά τα κύτταρα παράγουν την Ντοπαμίνη, μια νευρο-χημική ουσία που διεγείρει μέρη του εγκεφάλου που είναι υπεύθυνα για την κίνηση. Χωρίς την ντοπαμίνη, ακριβώς όπως ένα μηχάνημα χωρίς λάδια, το σώμα γίνεται πιο άκαμπτο, πιο αργό και μπορεί να αρχίσει να τρέμει. Στη νόσο του Πάρκινσον η αντικατάσταση της ντοπαμίνης που χάνεται με ειδικά χάπια μπορεί να βελτιώσει την κινητική κατάσταση του ασθενούς.

Τα Παρκινσονικά Σύνδρομα όμως δεν καταστρέφουν μόνο τα εγκεφαλικά κύτταρα που παράγουν ντοπαμίνη αλλά περιλαμβάνουν και άλλα μέρη του νευρικού συστήματος, έχοντας ως αποτέλεσμα ταχεία εξέλιξη της αρρώστιας.


Προϊούσα Υπερπυρηνική Παράλυση (Progressive Supranuclear Palsy - PSP)
Δυσκολία στην πάνω κάτω κίνηση των ματιών, δυστονία του αυχένα (μια παράξενη στάστη του λαιμού όπου το κεφάλι μένει σηκωμένο προς τα πάνω να κοιτάζει τον ουρανό), δυσαρθρία (δυσκολία στην άρθρωση) και μια τάση να χάνει ξαφνικά ο ασθενής την ισορροπία του.


Φλοιοβασική εκφύλιση (Corticobasal Ganglionic Degeneration - CBGD)
Aυτό το Παρκινσονικό σύνδρομο έχει να κάνει με τη μείωση/συρρίκνωση του εγκεφαλικού φλοιού. Η αξονική ή μαγνητική τομογραφία μπορεί να δείξει τοπική ατροφία (συρρίκνωση) του φλοιού (cortex) του εγκεφάλου, αργά στη διάρκεια της αρρώστιας.

Πολλαπλή ατροφία συστημάτων (Multiple System Atrophy - MSA)
Στην Πολλαπλή Ατροφία Συστημάτων πάνω από ενα γκρουπ νευρικών κυττάρων εκφυλίζεται. Στη νόσο του Πάρκινσον επηρεάζονται τα κύτταρα που δημιουργούν την ντοπαμίνη αλλά στην Πολλαπλή Ατροφία Συστημάτων και άλλα κύτταρα επηρεάζονται ή καταστρέφονται. Η Πολλαπλή Ατροφία Συστημάτων περιλαμβάνει τα εξής 3 σύνδρομα:

• Olivopontocerebellar Atrophy (OCPA) - παρουσιάζεται σαν Πάρκινσον αλλά οι ασθενείς έχουν πολύ μεγάλα προβλήματα αστάθειας
• Striato-Nigral Degeneration (SND) - μοιάζει πολύ με Πάρκινσον αλλά δεν ανταποκρίνεται καθόλου στην αντι-παρκινσονική θεραπεία.
• Shy-Drager syndrome (SDS) - συμπτώματα Πάρκινσον και επιπλέον δυσλειτουργίες του αυτόνομου νευρικού συστήματος, που περιλαμβάνουν ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης, έλεγχος της κύστης, σεξουαλική δυσλειτουργία και αναπνοή. 

Άνοια με σωματίδια Lewy (Dementia with Lewy bodies - DLB)
Η τελευταία κατηγορία των Παρκινσονικών συνδρόμων επηρεάζει κυρίως το μυαλό. Μπορεί ο ασθενής να έχει Παρκινσονικά συμπτώματα όπως τρέμουλο, προλήματα κίνησης κλπ. Στην Άνοια με σωματίδια Lewy δημιουργούνται αφύσικες εναποθέσεις πρωτεϊνών στον εγκέφαλο. Αυτό το σύνδρομο μοιάζει με τη νόσο του Πάρκινσον αλλά και με Αλζχάιμερ γιατί προκαλεί άνοια, κατάθλιψη και παραισθήσεις. Σε αντίθεση με τα υπόλοιπα παρκινσονικά σύνδρομα αυτό το σύνδρομο φαίνεται να εξελίσσεται με πιο αργούς ρυθμούς και μπορεί να καθυστερηθεί η εξέλιξη του με φαρμακευτικές θεραπείες για Πάρκινσον και Αλτσχάιμερ.

Πηγή: http://neurologicalillness.suite101.com/article.cfm/parkinsonsplus_syndromes