Διάβασα την περίληψη μιας έρευνας σχετικά με την Φλοιοβασική Εκφύλιση που έγινε στο Queen Square Brain Bank for Neurological Disorders (παράρτημα του τμήματος Νευρολογίας του University of London). Ο τίτλος της έρευνας είναι "Υπάρχει η Φλοιοβασική Εκφύλιση? Μια κλινικοπαθολογική επανεκτίμηση". Την περίληψη μπορείτε να βρείτε στο scientificcommons και στο oxfordjournals.

Στην περίληψη της έρευνας αναφέρεται πως εξετάστηκαν όλες οι περιπτώσεις των τελευταίων 20 χρόνων του αρχείου τoυ Queen Square Brain Bank for Neurological Disorders που είχαν να κάνουν με ασθενείς που είτε είχαν κλινική διάγνωση είτε παθολογική διάγνωση Φλοιοβασικής Εκφύλισης, σε μια προσπάθεια να εντοπιστούν οικύριες δυσκολίες για τη διάγνωση της ασθένειας. Από τις 19 παθολογικά εξακριβωμένες περιπτώσεις, μόνο 5 είχανε διαγνωσθεί σωστά όσο ο ασθενής ήταν εν ζωή και 4 από αυτές τις περιπτώσεις είχανε αρχικά διαφορετική διάγνωση. Και οι 5 από αυτές τις περιπτώσεις (τις σωστά διεγνωσμένες όσο ο ασθενής ήταν εν ζωή) παρουσίαζαν συμπτώματα στη μια πλευρά του σώματος.

Ακολουθεί ένα μεγάλο κομμάτι της περίληψης το οποίο δεν μεταφράζω και μεταφέρω αυτούσιο με φόβο μήπως παραποιήσω κάτι:

Eight cases of corticobasal degeneration had been clinically diagnosed as progressive supranuclear palsy, all of whom had vertical supranuclear palsy and seven had falls within the first 2 years. On the other hand, of 21 cases with a clinical diagnosis of corticobasal syndrome, only five had corticobasal degeneration pathology, giving a positive predictive value of 23.8%; six others had progressive supranuclear palsy pathology, five had Alzheimer’s disease and the remaining five had other non-tau pathologies. Corticobasal degeneration can present very commonly with a clinical picture closely resembling classical progressive supranuclear palsy or Richardson’s syndrome, and we propose the term corticobasal degeneration-Richardson’s syndrome for this subgroup. Cases of corticobasal degeneration-Richardson’s syndrome have delayed onset of vertical supranuclear gaze palsy (>3 years after onset of first symptom) and the infrequent occurrence of predominant downgaze abnormalities, both of which can be helpful pointers to their underlying corticobasal degeneration pathology. Fourty-two per cent of corticobasal degeneration cases presented clinically with a progressive supranuclear palsy phenotype and 29% of cases with corticobasal syndrome had underlying progressive supranuclear palsy pathology. In contrast, in the Queen Square Brain Bank archival collection, corticobasal syndrome is a rare clinical presentation of progressive supranuclear palsy occurring in only 6 of the 179 pathologically diagnosed progressive supranuclear palsy cases (3%).

Παρόλες τις διαγνωστικές δυσκολίες οι ερευνητές καταλήγουν πως η Φλοιοβασική Εκφύλιση είναι μια διακριτή κλινικοπαθολογική οντότητα αλλά με ένα πολύ μεγαλύτερο κλινικό εύρος απ' ότι είχε προταθεί στο παρελθόν.

Διάβασα σήμερα την ιστορία ενός Αυστραλού, ετών 59 που πάσχει από Φλοιοβασική Εκφύλιση και έκανε πρόσφατα (Ιούνιο 2010) θεραπεία με βλαστοκύτταρα στην Κολωνία της Γερμανίας. H θεραπεία έγινε στο XCELL Center ένα ιατρικό κέντρο που ειδικεύεται σε θεραπείες με βλαστοκύτταρα. Το είχα τσεκάρει και παλαιότερα αυτό, όταν έγινε η τελική διάγνωση της μητέρας μου αλλά τότε δεν είχα δει να αναφέρεται κάτι για την συγκεκριμένη ασθένεια.

Ο Αυστραλός υποστηρίζει ότι μετά από 6 μήνες είδε σημαντική βελτίωση και τώρα έχει προγραμματίσει μια δεύτερη θεραπεία για τον Ιούλιο του 2010. Η μαρτυρία του εδώ: http://www.xcell-center.com/patient-stories/neurological-diseasesdisorders/paul-murray.aspx

Απ' ότι έχω διαβάσει σχετικά με τις θεραπείες με βλαστοκύτταρα και τη Φλοιοβασική Εκφύλιση από διάφορες πηγές στο ίντερνετ δεν έχω μείνει πολύ ικανοποιημένη. Αλλά πιστεύω πως καθώς εξελίσσεται η ιατρική πιθανόν να είναι μια υποσχόμενη μέθοδος, αν όχι θεραπείας, τουλάχιστον κάποιας προσωρινής βελτίωσης του ασθενούς. Προσωπικά, θα επέλεγα σίγουρα να το δοκιμάσω για τη μητέρα μου εάν υπήρχε ελπίδα βελτίωσης και φυσικά εάν το κόστος δεν είναι αστρονομικό. Τέτοιες θεραπείες απ' ότι διάβασα γίνονται και στο Ισραήλ και στην Κίνα (όπου τις ευνοεί και η νομοθεσία των χωρών σε αντίθεση με άλλες χώρες). Στην Ελλάδα δεν ξέρω τι γίνεται πάντως.

Παρακολουθώ κάποια ξένα φόρουμα και σε ένα απ' αυτά διάβαζα κάποιον που έγραφε πως ο πατέρας του είχε διαγνωσθεί με CBD και μετά το θάνατό του, το 2006, ανακαλύφθηκε πως τελικά είχε PSP (Προϊούσα Υπερπυρηνική Παράλυση). Προφανώς τα 2 σύνδρομα μοιάζουν πολύ μεταξύ τους, κάποιοι λένε ότι είναι σαν κλαδιά του ίδιου δέντρου. Η Φλοιοβασική Εκφύλιση όμως είναι πιο σπάνια και γι αυτό και είναι δύσκολο να βρεθούν πολλές πληροφορίες γι αυτή.

 Εδώ γράφει πώς μπορεί να είναι αδύνατο να ξεχωρίσεις τη CBD από την PSP ή τον striato-niagral τύπο (SDN) της Πολλαπλής Ατροφίας Συστημάτων (Multiple System Atrophy). Εάν η CBD και η PSP μοιράζονται τον ίδιο παθολογικό μηχανισμό μπορεί απλώς να είναι 2 παρουσιάσεις της ίδιας αρρώστιας. Η αιτία της Φλοιοβασικής Εκφύλισης είναι άγνωστη αλλά υπάρχει συσσώρευση της πρωτεΐνης ταυ, μπορεί να υπάρχει σύνδεση με μεταλλαγή στο γονίδιο ταυ.

The cause of CBD is presently unknown but because the tau protein accumulates in this disorder, it may be related to a mutation in the tau gene. (Higgins et al, 1999). Tau is a microtubule-binding protein that is normally abundant in neurons. Other "tauopathies" include Alzheimer's disease, Picks disease, frontotemporal dementia and parkinsonism, ALS-parkinson dementia complex of Guam, and progressive supranuclear palsy (PSP) (Higgins et al, 1999). According to Di Maria et al (2000) and Houlden et al (2001), CBD shares the same tau haplotype as do PSP patients (see above), suggesting that both CBD and PSP share the same genetic background, and possibly the same pathoogic mechanism.

Το παραπάνω απόσπασμα στα αγγλικά είναι από αυτό το site και η τελευταία ενημέρωσή του είναι το 2001 συνεπώς μπορεί να υπάρχουν νέα στοιχεία για τη σύνδεση CBD και PSP.

 Οι Παρκινσονικοί ασθενείς  χαρακτηρίζονται από μια προοδευτική εκφύλιση της ντοπαμίνης σε συγκεκριμένες περιοχές του εγκεφάλου. Η ντοπαμίνη είναι ένας νευροδιαβιβαστής ο οποίος είναι απαραίτητος για τη σωστή λειτουργία του εγκεφάλου και έχει να κάνει με τη ρύθμιση της διάθεσης, της κίνησης και της λίμπιντο.

Η τυπική Δυτική ιατροφαρμακευτική προσέγγιση για τους Παρκινσονικούς ασθενείς έχει να κάνει με την χρήση μιας συνθετικής έκδοσης της L-dopa που είναι πρόδρομος της ντοπαμίνης.  Η L-dopa ή λεβοντόπα, μπορεί να αποκτήσει πρόσβαση στον εγκέφαλο όπου εκεί μετατρέπεται σε ντοπαμίνη. Η L-dopa όμως μπορεί να έχει και κάποιες παρενέργειες (ναυτία, πονοκεφάλους) και έχει δείξει επίσης ότι χάνει την αποτελεσματικότητά της με τον χρόνο.

Ένα συγκεκριμένο βότανο της Αγιουβερδικής ιατρικής, το Mucuna Pruriens, χρησιμοποιείται για πολλές γενιές στην Ινδία για θεραπεία των Παρκινσονικών ασθενών. Eίναι γνωστό πως αυξάνει τα επίπεδα τεστοστερόνης, βοηθάει στη θεραπεία της κατάθλιψης, διεγείρει την παραγωγή της αυξητικής ορμόνης, βελτιώνει τη διανοητική εγρήγορση, και αυξάνει τη λίμπιντο και στις γυναίκες και στους άντρες.

Το Mucuna Pruriens περιέχει μεγάλες συγκεντρώσεις φυσικής L-dopa, και ίχνη σεροτονίνης και νικοτίνης. Έχει λιγότερες παρενέργειες από το συνθετικό αντίστοιχό του, την L-dopa. Έχει επίσης δείξει ότι καθυστερεί τα συμπτώματα του Πάρκινσον όπως το τρέμουλο, τα προβλήματα ισορροπίας και την ακαμψία. Σε μεγάλες δόσεις (π.χ. 30γρ/δόση) έχει δείξει ότι είναι τόσο αποτελεσματικό όσο και η λεβοντόπα/καρμπιντόπα (levodopa/carbidopa) στη θεραπεία της νόσου του Πάρκινσον, αλλά δεν υπάρχουν δεδομένα ακόμη σχετικά με την αποτελεσματικότητα του μετά από χρόνια χρήση.

Δεν πρέπει να χρησιμοποιείται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και του θηλασμού. 

Πηγές:
http://www.naturalnews.com/028938_Mucuna_Parkinsons.html
http://en.wikipedia.org/wiki/Mucuna_pruriens

Στη νόσο του Πάρκινσον  μόνο μια ομάδα εγκεφαλικών κυττάρων καταστρέφονται με γοργούς ρυθμούς. Αυτά τα κύτταρα παράγουν την Ντοπαμίνη, μια νευρο-χημική ουσία που διεγείρει μέρη του εγκεφάλου που είναι υπεύθυνα για την κίνηση. Χωρίς την ντοπαμίνη, ακριβώς όπως ένα μηχάνημα χωρίς λάδια, το σώμα γίνεται πιο άκαμπτο, πιο αργό και μπορεί να αρχίσει να τρέμει. Στη νόσο του Πάρκινσον η αντικατάσταση της ντοπαμίνης που χάνεται με ειδικά χάπια μπορεί να βελτιώσει την κινητική κατάσταση του ασθενούς.

Τα Παρκινσονικά Σύνδρομα όμως δεν καταστρέφουν μόνο τα εγκεφαλικά κύτταρα που παράγουν ντοπαμίνη αλλά περιλαμβάνουν και άλλα μέρη του νευρικού συστήματος, έχοντας ως αποτέλεσμα ταχεία εξέλιξη της αρρώστιας.


Προϊούσα Υπερπυρηνική Παράλυση (Progressive Supranuclear Palsy - PSP)
Δυσκολία στην πάνω κάτω κίνηση των ματιών, δυστονία του αυχένα (μια παράξενη στάστη του λαιμού όπου το κεφάλι μένει σηκωμένο προς τα πάνω να κοιτάζει τον ουρανό), δυσαρθρία (δυσκολία στην άρθρωση) και μια τάση να χάνει ξαφνικά ο ασθενής την ισορροπία του.


Φλοιοβασική εκφύλιση (Corticobasal Ganglionic Degeneration - CBGD)
Aυτό το Παρκινσονικό σύνδρομο έχει να κάνει με τη μείωση/συρρίκνωση του εγκεφαλικού φλοιού. Η αξονική ή μαγνητική τομογραφία μπορεί να δείξει τοπική ατροφία (συρρίκνωση) του φλοιού (cortex) του εγκεφάλου, αργά στη διάρκεια της αρρώστιας.

Πολλαπλή ατροφία συστημάτων (Multiple System Atrophy - MSA)
Στην Πολλαπλή Ατροφία Συστημάτων πάνω από ενα γκρουπ νευρικών κυττάρων εκφυλίζεται. Στη νόσο του Πάρκινσον επηρεάζονται τα κύτταρα που δημιουργούν την ντοπαμίνη αλλά στην Πολλαπλή Ατροφία Συστημάτων και άλλα κύτταρα επηρεάζονται ή καταστρέφονται. Η Πολλαπλή Ατροφία Συστημάτων περιλαμβάνει τα εξής 3 σύνδρομα:

• Olivopontocerebellar Atrophy (OCPA) - παρουσιάζεται σαν Πάρκινσον αλλά οι ασθενείς έχουν πολύ μεγάλα προβλήματα αστάθειας
• Striato-Nigral Degeneration (SND) - μοιάζει πολύ με Πάρκινσον αλλά δεν ανταποκρίνεται καθόλου στην αντι-παρκινσονική θεραπεία.
• Shy-Drager syndrome (SDS) - συμπτώματα Πάρκινσον και επιπλέον δυσλειτουργίες του αυτόνομου νευρικού συστήματος, που περιλαμβάνουν ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης, έλεγχος της κύστης, σεξουαλική δυσλειτουργία και αναπνοή. 

Άνοια με σωματίδια Lewy (Dementia with Lewy bodies - DLB)
Η τελευταία κατηγορία των Παρκινσονικών συνδρόμων επηρεάζει κυρίως το μυαλό. Μπορεί ο ασθενής να έχει Παρκινσονικά συμπτώματα όπως τρέμουλο, προλήματα κίνησης κλπ. Στην Άνοια με σωματίδια Lewy δημιουργούνται αφύσικες εναποθέσεις πρωτεϊνών στον εγκέφαλο. Αυτό το σύνδρομο μοιάζει με τη νόσο του Πάρκινσον αλλά και με Αλζχάιμερ γιατί προκαλεί άνοια, κατάθλιψη και παραισθήσεις. Σε αντίθεση με τα υπόλοιπα παρκινσονικά σύνδρομα αυτό το σύνδρομο φαίνεται να εξελίσσεται με πιο αργούς ρυθμούς και μπορεί να καθυστερηθεί η εξέλιξη του με φαρμακευτικές θεραπείες για Πάρκινσον και Αλτσχάιμερ.

Πηγή: http://neurologicalillness.suite101.com/article.cfm/parkinsonsplus_syndromes