Στην περίληψη της έρευνας αναφέρεται πως εξετάστηκαν όλες οι περιπτώσεις των τελευταίων 20 χρόνων του αρχείου τoυ Queen Square Brain Bank for Neurological Disorders που είχαν να κάνουν με ασθενείς που είτε είχαν κλινική διάγνωση είτε παθολογική διάγνωση Φλοιοβασικής Εκφύλισης, σε μια προσπάθεια να εντοπιστούν οικύριες δυσκολίες για τη διάγνωση της ασθένειας. Από τις 19 παθολογικά εξακριβωμένες περιπτώσεις, μόνο 5 είχανε διαγνωσθεί σωστά όσο ο ασθενής ήταν εν ζωή και 4 από αυτές τις περιπτώσεις είχανε αρχικά διαφορετική διάγνωση. Και οι 5 από αυτές τις περιπτώσεις (τις σωστά διεγνωσμένες όσο ο ασθενής ήταν εν ζωή) παρουσίαζαν συμπτώματα στη μια πλευρά του σώματος.
Ακολουθεί ένα μεγάλο κομμάτι της περίληψης το οποίο δεν μεταφράζω και μεταφέρω αυτούσιο με φόβο μήπως παραποιήσω κάτι:
Eight cases of corticobasal degeneration had been clinically diagnosed as progressive supranuclear palsy, all of whom had vertical supranuclear palsy and seven had falls within the first 2 years. On the other hand, of 21 cases with a clinical diagnosis of corticobasal syndrome, only five had corticobasal degeneration pathology, giving a positive predictive value of 23.8%; six others had progressive supranuclear palsy pathology, five had Alzheimer’s disease and the remaining five had other non-tau pathologies. Corticobasal degeneration can present very commonly with a clinical picture closely resembling classical progressive supranuclear palsy or Richardson’s syndrome, and we propose the term corticobasal degeneration-Richardson’s syndrome for this subgroup. Cases of corticobasal degeneration-Richardson’s syndrome have delayed onset of vertical supranuclear gaze palsy (>3 years after onset of first symptom) and the infrequent occurrence of predominant downgaze abnormalities, both of which can be helpful pointers to their underlying corticobasal degeneration pathology. Fourty-two per cent of corticobasal degeneration cases presented clinically with a progressive supranuclear palsy phenotype and 29% of cases with corticobasal syndrome had underlying progressive supranuclear palsy pathology. In contrast, in the Queen Square Brain Bank archival collection, corticobasal syndrome is a rare clinical presentation of progressive supranuclear palsy occurring in only 6 of the 179 pathologically diagnosed progressive supranuclear palsy cases (3%).
Παρόλες τις διαγνωστικές δυσκολίες οι ερευνητές καταλήγουν πως η Φλοιοβασική Εκφύλιση είναι μια διακριτή κλινικοπαθολογική οντότητα αλλά με ένα πολύ μεγαλύτερο κλινικό εύρος απ' ότι είχε προταθεί στο παρελθόν.
Comments (0)
Post a Comment