Γνωστή και ως σύνδρομο Steele Richardson Olszewski- είναι μια σπάνια νόσος που μπορεί να μιμείται την Parkinson στα πρώιμα στάδια

Εμφανίζει κάθετη υπερπυρηνική παράλυση με ανωμαλίες κυρίως της προς τα κάτω στροφής του βλέμματος, αστάθεια με ανεξήγητες πτώσεις, τυπικά συμμετρική βραδυκινησία και δυσκαμψία, απάθεια, άρση αναστολών, ανησυχία, νευρικότητα

>80% αναπτύσσουν ψευδοπρομηκική παράλυση με δυσαρθρία και δυσφαγία, ανοϊκό σύνδρομο που μοιάζει με μετωπιαίο αν και το γνωσιακό έλλειμμα μπορεί να είναι ήπιο τα πρώτα χρόνια από την έναρξη

Η απάντηση στην L-dopa είναι χαρακτηριστικά φτωχή (20% μια μικρή βελτίωση ιδίως κατά τα πρώιμα στάδια)

Η πορεία είναι αδυσώπητα προοδευτική με τον θάνατο να επέρχεται κατά μέσο όρο σε 6 χρόνια από την έναρξη