Δικτυακό σεμινάριο για τη Φλοιοβασική Εκφύλιση

0

Labels: ,

Παρακολούθησα σήμερα το πρωΐ ένα webinar (δικτυακό σεμινάριο) της Δρ. Irene Litvan του Πανεπιστημίου του Λούισβιλ στην Αμερική σχετικά με τις προκλήσεις που σχετίζονται με τη Φλοιοβασική Εκφύλιση.

Μερικές από τις σημειώσεις μου είναι οι εξής:

Η Φλοιοβασική Εκφύλιση έχει συνήθως χαμηλή διαγνωστική ακρίβεια (25% - 49\8%). Η διάγνωση γίνεται συνήθως στο μέσο της πορείας της αρρώστιας. 4-6% των ασθενών με παρκινσονισμό έχουν τελικά Φλοιοβασική Εκφύλιση.

Η Φλοιοβασική Εκφύλιση είναι συνήθως ένας συνδυασμός γνωστικών προβλημάτων, προβλημάτων στην κίνηση και εγκεφαλικών βλαβών λόγω της συσσώρευσης της πρωτεΐνης τάου.

Συνήθως η Φλοιοβασική Εκφύλιση εμφανίζεται ως φλοιοβασικό σύνδρομο με συμπτώματα κυρίως στη μία μεριά του σώματος (unilateral).

Δεν υπάρχουν διαγνωστικοί βιολογικοί σημειωτές (markers) και η διάγνωση ακόμη βασίζεται σε κλινικά συμπτώματα και επαληθεύεται παθολογικά.

Η Φλοιβασική Εκφύλιση παρουσιάζεται με διάφορες κλινικές εμφανίσεις συμπεριλαμβανομένων του φλοιοβασικού συνδρόμου, της Μετωποκροταφικής Άνοιας (FTD) και της προοδευτικής αφασίας (progressive aphasia).

Το πρόβλημα στους ασθενείς με Φλοιοβασική Εκφύλιση έγκειται στις συσσωρεύσεις της πρωτεΐνης τάου (tau protein) στους νευρώνες και τα γλοία (glia). Η πρωτεΐνη τάου είναι σημαντική για την λειτουργία των εγκεφαλικών κυττάρων. Η συσσώρευσή της όμως στην περίπτωση της Φλοιοβασικής Εκφύλισης διαταράσσει τα κύτταρα.

Τι οδηγεί την τάου να αλλάξει στην περίπτωση της Φλοιοβασική Εκφύλισης?
- ? Γενετικοί λόγοι
- ? Μιτοχονδρικές ανωμαλίες / Οξειδωτικές βλάβες
- ? Διατροφικές/Περιβαλλοντικές τοξίνες
- ? Φλεγμονή
- ? Αλληλεπίδραση Γονιδίων/Περιβάλλοντος ή Γονιδίων/Γονιδίων

Η Δρ. Litvan ανέφερε επίσης στο σεμινάριο αυτό για μια διαγνωστική μέθοδο που μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την αναγνώριση μεταξύ των διαφόρων συνδρόμων. Η μέθοδος είναι το διακρανιακό υπερηχογράφημα (transcranial ultrasound - TCD), ή αλλιώς διακρανιακό ντόπλερ, που στη Θεσσαλονίκη βρήκα ότι γίνεται στον Άγιο Λουκά - πιθανόν και αλλού.

Το ακόλουθο απόσπασμα σχετικά με το διακρανιακό υπερηχογράφημα είναι από την Ελληνική Εταιρία Μελέτης και Εφαρμογής των Υπερήχων στην Ιατρική και τη Βιολογία και συγκεκριμένα από το κείμενο περίληψης "Ηχοανατομία αγγείων εγκεφάλου και διακρανιακό υπερηχογράφημα (Transcranial Doppler- TCD)":
Το διακρανιακό Doppler (TCD) αποτελεί μια πολύ χρήσιμη μέθοδο για την απευθείας καταγραφή των ενδοκράνιων μεταβολών της αιμοδυναμικής συμπεριφοράς των αγγείων του εγκεφάλου. Στα πλεονεκτήματα του TCD προστίθεται ότι πρόκειται για εξέταση μη επεμβατική, με χαμηλό κόστος, επαναλαμβάνεται όσες φορές χρειάζεται χωρίς κανένα περιορισμό και δεν ενέχει κανένα κίνδυνο για τον ασθενή που εξετάζεται.

Το διακρανιακό υπερηχογράφημα μπορεί έχει μεγάλη διαγνωστική ακρίβεια στο να ξεχωρίζει μεταξύ της ιδιοπαθούς νόσου του Πάρκινσον και των ατυπικών παρκινσονικών συνδρόμων:

Στρες και Φλοιοβασικό Σύνδρομο

0

Labels: , ,

Τελευταία με απασχολεί πολύ το θέμα του στρες καθώς έχω αρχίσει να εμφανίζω διάφορα ψυχοσωματικά προβλήματα που έχουν να κάνουν με το άγχος μου. Η κατάσταση της μαμάς είναι αρκετά στρεσογόνα και αν συνυπολογίσουμε και όλες τις άλλες δυσκολίες που έχουμε σαν οικογένεια, που είναι αρκετές και αρκετά σημαντικές, δημιουργείται ένα στρεσογόνο φορτίο το οποίο επηρεάζει σημαντικά την ψυχολογική και σωματική υγεία.

Διάβασα σήμερα ένα άρθρο ("Stress and Corticobasal Degeneration") από το παρθενικό newsletter του "The Center of excellence in Corticobasal Degeneration" (το website τους δεν λειτουργεί ακόμα) και αναφέρεται στο στρες και τη Φλοιοβασική Εκφύλιση. Το newsletter μπορείτε να το βρείτε εδώ: CBD Newsletter, Volume 1, Issue 1, Spring 2010.

Mε λίγα λόγια το άρθρο μιλάει για το στρες που βιώνουν οι άνθρωποι που φροντίζουν κάποιον ασθενή με φλοιοβασικό σύνδρομο. Το άρθρο αναφέρει πως "θα είσασταν ιδιαίτερα μοναδικοί άνθρωποι αν η παρουσία του φλοιοβασικού συνδρόμου στη ζωή σας δεν σας δημιουργούσε καθόλου στρες". Το στρες αυτό μπορεί να είναι αρκετά μεγάλο καθώς οι φροντιστές (caregivers στα αγγλικά) των ανθρώπων με φλοιοβασικό σύνδρομο έχουν να αντιμετωπίσουν μια σπάνια χρόνια νευρολογική ασθένεια για την οποία δεν υπάρχουν πολλές πληροφορίες σχετικά με την αιτία ή την αντιμετώπιση της. Αυτό το γεγονός από μόνο του μπορεί να δημιουργήσει αβεβαιότητα και άγχος στον φροντιστή για το τι του επιφυλάσει το μέλλον. Επίσης, αυτό το γεγονός, σε συνδυασμό με τις προσπάθειες που πρέπει να καταβάλει κάποιος όσον αφορά τη φροντίδα ενός ανθρώπου που πάσχει από φλοιοβασικό σύνδρομο μπορεί να οδηγήσει σε χρόνιο στρες το οποίο να έχει καταστρεπτικά αποτελέσματα για την υγεία του.

Το χρόνιο στρες επηρεάζει σχεδόν όλα τα συστήματα στον οργανισμό ενός ανθρώπου. Τυπικά αποτελέσματα του χρόνιου στρες περιλαμβάνουν πόνο, καρδιακές ασθένειες, προβλήματα στο συκώτι, προβλήματα χώνεψης, δυσκολίες στον ύπνο, μέχρι και αυτοάνοσες ασθένειες. Για παράδειγμα, εγώ έχω ψωρίαση, μια δερματοπάθεια που ανήκει στην σφαίρα των αυτοάνοσων νοσημάτων, η οποία είναι άρρηκτα συνδεδεμένη με την ψυχολογική μου κατάσταση. Κοινώς, όταν είμαι πολύ αγχωμένη και διανύω περιόδους μεγάλου στρες η δερματοπάθειά μου φουντώνει και επιδεινώνεται. Αντιμετωπίζω επίσης προβλήματα στο στομάχι κάθε φορά που αγχώνομαι και τελευταία δεν κοιμάμαι καλά τα βράδια όπως επίσης τρίζω πάρα πολύ τα δόντια μου στον ύπνο μου. Πρόσφατα μάλιστα πήγα στο γιατρό με ανεξήγητο πόνο σε ένα σημείο στο πλάι του σαγονιού μου, κάτω από το αυτί, όπου αποδείχτηκε ότι είναι από το σφίξιμο του σαγονιού μου και το τρίξιμο των δοντιών μου το βράδυ που κοιμάμαι.

Σύμφωνα με το άρθρο λοιπόν, ένας τρόπος για να αντιμετωπιστεί το στρες στις περιπτώσεις ατόμων με φλοιοβασικό σύνδρομο ή των φροντιστών των ασθενών, είναι η απόκτηση πληροφοριών σχετικά με την ασθένεια. Όσο πιο πολλά ξέρουμε για την ασθένεια και το τι μας περιμένει, τόσο πιο προετοιμασμένοι θα είμαστε για το μέλλον αλλά και για την φροντίδα του ανθρώπου μας, μειώνοντας το στρες που μπορεί να οφείλεται στην αβεβαιότητα για το τι μας επιφυλάσσει το μέλλον.

Ένας άλλος τρόπος να μειώσουμε το στρες είναι να δημιουργήσουμε ένα "δίκτυο" συγγενών και φίλων το οποίο θα μας βοηθήσει να ανταπεξέλθουμε στις καθημερινά αυξανώμενες απαιτήσεις της φροντίδας ενός ασθενή με φλοιοβασικό σύνδρομο. Οι άνθρωποι αυτοί θα μπορούν να μας βοηθάνε στην καθημερινότητά μας αλλά και να μας παρέχουν ψυχολογική υποστήριξη όταν θα τη χρειαζόμαστε.

Τέλος, μπορούμε να ξεκινήσουμε, όσο μας επιτρέπει ο χρόνος μας, κάποιες δραστηριότητες που θα έχουν στόχο τη μείωση του άγχους και της ψυχολογικής μας κούρασης όπως γιόγκα, διαλογισμό και ασκήσεις αναπνοών για χαλάρωση. Ο ελεύθερος χρόνος ενός φροντιστή ασθενούς με φλοιοβασικό σύνδρομο είναι μια σπάνια πολυτέλεια καθώς ο ασθενής χρειάζεται καθημερινή και συνεχόμενη φροντίδα αλλά θα πρέπει να βρούμε τρόπο να ξεκλέβουμε λίγο χρόνο για να μπορούμε να φροντίζουμε και τον εαυτό μας. Πρέπει να είμαστε εμείς καλά για να μπορούμε να φροντίζουμε να είναι και οι άνθρωποί μας καλά.

Η κατάσταση της ασθένειας της μητέρας μου είχε ως τώρα μεγάλο αντίκτυπο σε όλη την οικογένεια. Εγώ προσωπικά έχω αναγκαστεί να μένω σπίτι να τη φροντίζω καθώς δεν υπάρχει η οικονομική δυνατότητα προς το παρόν να προσλάβουμε άτομο να τη φροντίζει. Συν τοις άλλοις προσπαθώ να ενημερώνομαι μονίμως για την ασθένεια, τα συμπτώματα, τις ιατρικές εξελίξεις, και τους τρόπους αντιμετώπισης που σημαίνει ότι αφιερώνω αρκετό χρόνο και σ' αυτό. Είναι μια δύσκολη χρόνια κατάσταση η οποία χρειάζεται ψυχραιμία, υπομονή, οργάνωση και θετική σκέψη για διατηρηθεί μια ισορροπία στις ζωές των πασχόντων και των φροντιστών.

Καλό κουράγιο σε όλους μας. :)

Μετωποκροταφική άνοια (Frontotemporal Dementia - FTD)

0

Labels: ,

Η μετωποκροταφική άνοια (FTD), είναι η δεύτερη συχνότερα εμφανιζόμενη μορφή άνοιας μετά τη νόσο Αλτσχάιμερ.

Η μετωποκροταφική άνοια αποτελεί μια μορφή φλοιικής άνοιας και ταουπάθειας που μοιάζει με τη νόσο Αλτσχάιμερ, υπάρχουν όμως πολλά χαρακτηριστικά που διακρίνουν τις δύο αυτές ασθένειες. Τα κλινικά χαρακτηριστικά της FTD περιλαμβάνουν ύπουλη έναρξη και εξέλιξη, πρώιμη απώλεια εναισθησίας, κοινωνική έκπτωση, διαταραχές συμπεριφοράς και συναισθηματική άμβλυνση, σχετικά καλή διατήρηση της αντίληψης και της μνήμης, μειωμένη λεκτική παραγωγή και επίταση των στοματικών αντανακλαστικών [hyperorality], εμμονή [perseverance] και ηχολαλία. Η CT και η MRI του εγκεφάλου αποκαλύπτουν μετωπιαία ή πρόσθια κροταφική ατροφία.

Οι Liu και συνεργάτες έδειξαν ότι η μετωπιαία μορφή της FTD εμφανίζει περισσότερο άγχος, απάθεια και διαταραχές πρόσληψης τροφής, ενώ η κροταφική μορφή της FTD έχει μεγαλύτερο επιπολασμό διαταραχών του ύπνου, σε σχέση με την AD.

Γενικότερα, οι πάσχοντες από μετωποκροταφική άνοια εμφανίζουν μεταβολές στη συμπεριφορά και στα χαρακτηριστικά της προσωπικότητάς τους. Εχουν τεράστια δυσκολία επαφής και επικοινωνίας με άτομα του στενού τους περιβάλλοντος, δεν μπορούν να αντιληφθούν κάποια μηνύματα που στέλνει ο κοινωνικός περίγυρος, δεν συμπάσχουν με τους γύρω τους και γενικότερα η κρίση τους και οι επιλογές τους είναι εσφαλμένες. Είναι πιο ευάλωτοι, πέφτουν θύματα απάτης.

Οι ασθενείς από μετωποκροταφική άνοια, γνωστής και ως ασθένεια Πικ, χάνουν σταδιακά τις διανοητικές τους ικανότητες, ακριβώς όπως και οι πάσχοντες από αλτσχάιμερ.

Στα αρχικά στάδια η διάγνωση της νόσου είναι πολύ δύσκολη και κυρίως είναι δυσχερέστατη η διάκρισή της από άλλες ασθένειες, όπως η κλινική κατάθλιψη ή η σχιζοφρένεια.

Πηγές: http://www.pitsilidis.gr/magazine_gr.asp?id=1301&category=41

http://news.kathimerini.gr/4dcgi/_w_articles_world_2_13/12/2008_295926

Επίσκεψη στο νευρολόγο

0

Labels: , , , ,

Προχθές κλείσαμε ραντεβού με τη νευρολόγο μας. Είχαμε να πάμε από τον Ιούλιο του 2009, λίγο παραπάνω από χρόνο δηλαδή. Η γιατρός εξέτασε τη μαμά και της έκανε διάφορα γνωστικά τεστ τα οποία τα πέρασε όλα! Το κινητικό πρόβλημα παραμένει φυσικά αλλά απ' ότι συζητήσαμε με την γιατρό η εξέλιξη της ασθένειας είναι σχετικά αργή. Το περίεργο είναι ότι στα γνωστικά τεστ η μαμά τα πήγε πάρα πολύ καλά σε σημείο που έβαλε τη γιατρό σε υποψίες για την διάγνωση του Φλοιοβασικού Συνδρόμου.

Συζητήσαμε διεξοδικά το ενδεχόμενο να μην έχει Φλοιοβασικό Σύνδρομο αλλά κάποιο άλλο παρκινσονικό σύνδρομο όπως Προϊούσα Υπερπυρηνική Παράλυση (PSP) ή Πολλαπλή Ατροφία Συστημάτων (MSA) ή Μετωποκροταφική Άνοια (FTD) για την οποία μάλιστα δεν έχω γράψει και τίποτα οπότε πρέπει να την ψάξω λίγο. Απ' ότι είπε η γιατρός τα περισσότερα συμπτώματα συνηγορούν προς Φλοιοβασική Εκφύλιση εκτός από τα γνωστικά τεστ που είναι άριστα.

Στην περίπτωση της PSP η γιατρός είπε πως θα έπρεπε να έχει διαταραχή στην οφθαλμοκίνηση προς τα κάτω από τον πρώτο χρόνο - που η μαμά δεν είχε, καθώς και πτώσεις κυρίως προς τα πίσω από τον πρώτο χρόνο πάλι - που η μαμά πάλι δεν είχε.

Στην περίπτωση της MSA θα έπρεπε να υπάρχει ακράτεια ούρων, ορθοστατική υπόταση και νυχτερινός ρόγχος. Τίποτα απ' αυτά δεν το έχει σε σημείο που να δικαιολογεί διάγνωση για MSA. Ακράτεια δεν έχει ουσιαστική, μάλλον άγχος για το αν θα προλάβει να πάει στην τουαλέτα καθώς κινείται πολύ αργά. Ο νυχτερινός ρόγχος υπάρχει μεν αλλά όχι σε μεγάλο βαθμό και οφείλεται κυρίως στο κάπνισμα. Όσο για ορθοστατική υπόταση απ΄ όσο ξέρω δεν έχει.

Ρώτησα επίσης τη γιατρό σχετικά με το πόσο αδύνατη έχει γίνει πλέον η μαμά. Μου είπε ότι το αδυνάτισμα στα παρκινσονικά σύνδρομα είναι όντως σύμπτωμα χωρίς όμως να μπορεί να εξηγήσει κανείς που μπορεί να οφείλεται. Μας έγραψε ένα αντικαταθλιπτικό, το Remeron, για να κοιμάται καλύτερα τα βράδυα το οποίο θα τη βοηθήσει να βάλει και λίγο βάρος.

Η επίσκεψη στη νευρολόγο με βοήθησε να καταλάβω κάποια πράγματα καλύτερα, η μαμά βγήκε και λίγο απ΄το σπίτι, γελάσαμε αρκετά μετά καθώς σχολιάζαμε τις επιδόσεις της στα γνωστικά τεστ και γενικώς μας άφησε μια αίσθηση ανακούφισης το γεγονός ότι δεν εξελίσσεται με τόσο γρήγορους ρυθμούς όσο φοβόμασταν.

Προϊούσα Υπερπυρηνική Παράλυση (PSP)

0

Labels:

Γνωστή και ως σύνδρομο Steele Richardson Olszewski- είναι μια σπάνια νόσος που μπορεί να μιμείται την Parkinson στα πρώιμα στάδια

Εμφανίζει κάθετη υπερπυρηνική παράλυση με ανωμαλίες κυρίως της προς τα κάτω στροφής του βλέμματος, αστάθεια με ανεξήγητες πτώσεις, τυπικά συμμετρική βραδυκινησία και δυσκαμψία, απάθεια, άρση αναστολών, ανησυχία, νευρικότητα

>80% αναπτύσσουν ψευδοπρομηκική παράλυση με δυσαρθρία και δυσφαγία, ανοϊκό σύνδρομο που μοιάζει με μετωπιαίο αν και το γνωσιακό έλλειμμα μπορεί να είναι ήπιο τα πρώτα χρόνια από την έναρξη

Η απάντηση στην L-dopa είναι χαρακτηριστικά φτωχή (20% μια μικρή βελτίωση ιδίως κατά τα πρώιμα στάδια)

Η πορεία είναι αδυσώπητα προοδευτική με τον θάνατο να επέρχεται κατά μέσο όρο σε 6 χρόνια από την έναρξη

από μια παρουσίαση του Δρ. Νικηφορίδη Δημήτριου (Διευθυντή Νευρολογικού Τμήματος Γ.Ν. Ξάνθης)